Что такое лейкоз (лейкемия), причины, проявления и лечение заболевания

Содержание

Что такое лейкемия?

Что такое лейкемияЛейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьёзный характер, однако, могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии. Примерами являются:

  1. Миелодиспластический синдром.
  2. Истинная полицитемия.
  3. Относительная тромбоцитемия.
  4. Первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространённые симптомы включают повышенное кровотечение и свёртываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия, но, в отличие от неё, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому, что недуг находится в кровеносном сосуде, никоим образом не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определённый орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезёнку или печень и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Классификация

  1. Острый миелоидный лейкоз.
  2. Хронический миелолейкоз.
  3. Острый лимфобластный лейкоз.
  4. Хронический лимфолейкоз.

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это относится, в особенности, к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведён краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки кровиКлетки крови (кровяные тела) делятся на 2 основные группы:

  • Красные кровяные тела (эритроциты).
  • Белые кровяные тела (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свёртывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важными из них являются лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат т.н. нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причём речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

  • лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
  • миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкозЭто – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3-4 случая на 100000 жителей в год, однако, на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идёт, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития поражённых клеток. От того, о котором типе идёт речь, сильно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьёзнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организм от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

Факторы риска развития острого миелоидного лейкозаВ происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие, как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врождённую предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идёт, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей, необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, которые имеют миелодиспластический синдром или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1-2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкозаСимптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала выглядеть, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, присутствует высокая температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и дёсен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток; ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свёртываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего может дойти к частому развитию инфекций, против которых организм теряет свои оборонительные свойства.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

Диагностика острой миелоидной лейкемииВ диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также имеет решающее значение иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из которых определяют хороший прогноз, а другие — плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются, в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остаётся химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкозЭтот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1-2 случая на 100000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45-55 лет, с немного более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие т.н. филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом имеется несколько, а при этом типе лейкоза именно 22 хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые иначе принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой имеется лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть неприметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давление в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезёнки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда доходит к воспалению селезёнки, что проявляется сильной болью, иррадирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы включают следующие явления:

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

  1. Лихорадка.
  2. Потливость.
  3. Потеря веса.
  4. Человек страдает от анемии, недостатка красных кровяных клеток и, таким образом, одышки.
  5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
  6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие, как нарушения зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Лечение хронического миелолейкозаПервоначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путём лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется количество состояние крови и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению заключается в трансплантации стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространённым типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4-х лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5-7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться либо из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Факторы риска развития острого лимфолейкозаКак и в случае острой миелоидной лейкемии группа риска состоит из пациентов с определёнными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому, что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезёнка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, редко увеличивается и печень. У 5-13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10-15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Диагностика острого лимфолейкозаВажное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция), и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно, препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкозЭто – наиболее распространённый тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. Преобладающе поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкозаТечение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях человек имеет увеличенные лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определённых «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.